BHZdravlje

Nema reklama za prikazivanje


Leukemija, akutna limfoblastična

Uvod

Leukemija je rak bijelih krvnih zrnaca. Simptomi uključuju blijedu kožu, zamor, nedostatak vazduha, učestale infekcije u kratkom vremenskom periodu.

Naziv akutna leukemija odnosi se na bolest koja napreduje brzo i agresivno, i koja zahtjeva momentalno liječenje.

Koštana srž

Sva krvna zrnca u tijelu proizvodi koštana srž. To je spužvasta materija koja se nalazi unutar kostiju. Veoma je značajna jer proizvodi veoma bitne matične ćelije. Značaj matičnih ćelija je velik jer one stvaraju specijalizovane ćelije koji izvršavaju ključne funkcije u organizmu.

Matične ćelije u koštanoj srži proizvode tri važna tipa krvnih zrnaca:

  • crvena krvna zrnca – prenose kiseonik kroz tijelo
  • bijela krvna zrnca – pomažu u borbi protiv infekcija
  • trombocite – pomažu u sprječavanju krvarenja

Obično koštana srž proizvodi matične ćelije koje se razvijaju u krvna zrnca. Kod akutne leukemije srž proizvodi velik broj nerazvijenih krvnih zrnaca, tumorskih ćelija koje se još zovu blaste.

Nerazvijena bijela krvna zrnca veom brzo počnu da narušavaju ravnotežu normalnih krvnih zrnaca, pa se u tijelu pojavljuje manjak crvenih krvnih zrnaca ili trombocita.

Ovo može izazvati simptome anemije, kao što je zamor, i povećati rizik od intenzivnog krvarenja.

Takođe, ukoliko se bijela krvna zrnca ne razviju u potpunosti onda su manje efikasna u borbi protiv bakterija i virusa, što vas čini podložnim infekcijama.

Ukoliko imate akutnu leukemiju koju ne liječite nećete moći da preživite jer vam krv ne može pravilno funkcionisati.

Tipovi akutne leukemije

Akutna leukmija se klasifikuje po tipu bijelih krvnih zrnaca koji su pogođeni bolešću. Postoje dva osnovna tipa bijelih krvnih zrnaca: limfociti (uglavnom služe za borbu protiv virusnih infekcija) i mijeloidne ćelije (vrše nekoliko funkcija među kojima su borba protiv bakerijskih infekcija, odbrana organizma od parazita i sprječavanje širenja oštećenog tkiva)

Postoje dva osnovna tipa akutne leukemije: akutna limfoblastiča leukemija ALL (rak limfocita) i akutna mijeloidna leukemija (rak mijeloidnih ćelija)

Koliko je česta akutna limfoblastična leukemija

Akutna limfoblastična leukemija je prilično nepoznat tip raka. Ona je najčešći oblik raka kod djece. Smatra se da od ove bolesti oboli jedno na svake 2.000 djece, od čega se 85 odsto slučajeva javlja kod djece mlađe od 15 godina. Najveći broj slučajeva javlja se u životnoj dobi od dvije do pet godina.

Uzroci koji izazivaju ovo oboljenje nisu poznati, ali se zna da faktori rizika ukljčuju:

  • izloženost visokom nivou radijacije
  • izloženost benzene, hemikaliji koja se koristi u industriji, a koja se može naći i u cigaretama

Prognoza

Prognoza za oboljelu djecu od ove bolesti je uglavnom dobra. Gotovo sva djeca dostignu stepen kada se simptomi ne manifestuju, a 85 odsto se potpuno izliječi. Prognoza za odrasle je lošija, jer se svega 40 odsto odraslih oboljelih od ALL potpuno izliječi.

Liječenje uključuje kombinaciju hemoterapije i radioterapije, a u nekim slučajevima radi se transplantacija koštane srži kako bi se došlo do izlječenja.

Ukoliko lijek nije dostupan postoji velika opasnost da će nedostatak zdravih krvnih zrnaca oboljelu osobu učiniti veoma podložnim opasnim infekcijama ili dovesti do opasnih nekontrolisanih krvarenja.

Simptomi

Većina simptoma uzrokovano je nedostatkom zdravih krvnih zrnaca u krvi. Simptomi počinju da se javljaju sporo, da bi naglo počeli da rastu kako se povećava broj tumorskih ćelija.

Simptomi akutne leukemije uključuju:

  • blijedu kožu
  • zamor
  • nedostatak vazduha
  • učestale infekcije u kratkom vremenskom roku
  • učestalo i nekontrolisano krvarenje (krvarenje desni ili krvarenje iz nosa)
  • visoka temperatura (iznad 38 stepeni Celzijusa)
  • pretjerano znojenje
  • bol u kostima i zglobovima
  • laka pojava modrica
  • natečene krvgave žlijezde
  • natečena jetra
  • natečena slezena
  • gubitak težine

U nekim slučajevima akutne leukemije blaste mogu da iz krvotoka dospiju i u centralni nervni sistem. Ovo može izazvati brojne neurološke simptome kao što su:

  • glavobolje
  • napadi oduzetosti
  • povraćanje
  • zamagljen vid
  • vrtoglavica

Kada potražiti pomoć

Ukoliko vaše dijete ima neke od, ili sve simptome koji su gore navedeni, i dalje je mala vjerovatnoća da ih uzrokuje akutna leukemija.

U svakom slučaju javite se svom porodičnom ljekaru što prije, jer bilo koje oboljenje koje izaziva ove simptome može biti opasno.

Uzroci

Akutna leukemija počinje sa promjenama u strukturi DNK, koja se nalazi u matičnim ćelijama koje proizvode krvna zrnca. Ovaj proces naziva se genetska mutacija. DNK daje ćelijama osnovne instrukcije neophodne za njihov razvoj (kada da rastu, kada da se reprodukuju…).

Mutacija DNK mijenja ove instrukcije, tako da matične ćelije proizvode više bijelih krvnih zrnaca nego što je potrebno. Zrnca se proizvode još dok su nerazvijena potpuno pa nemaju snage da se bore sa infekcijama kao zdrava zrnca.

Broj ovih tumorskih ćelija jako raste, što dovodi do recipročnog smanjenja broja crvenih krvnih zrnaca i trombocita. Ovo smanjenje zdravih krvnih zrnaca izaziva veliki broj simptoma akutne leukemije.

Za sada je nepozanato šta izaziva razvoj ovog oboljenja i mutaciju koja nastaje u matičnim ćelijama. Većina stručnjaka smatra da se aktivatori oboljenja koje se javlja kod djece razlikuju od aktivatora oboljenja koje se javlja kod starijih osoba.

Mogući aktivatori kod djece

Smatra se da je pet odsto slučajeva akutne leukemije kod djece izazvano srodnim genetskim poremećajima. Tako su na primjer slučajevi leukemije češći kod djece sa Daunovim sindromom (genetsko oboljenje koje ometa normalan psihički razvoj djece i izaziva poteškoće pri učenju).

Izlaganje radijaciji prije ili poslije rođenja je faktor rizika, ali je potreban značajan nivo radijacije, poput onog koji je zabilježen tokom nuklearne katastrofe u Černobilu.

Zbog potencijalnog rizika od izloženosti radijaciji nerođenih beba, testiranja i oprema koji koriste radijaciju kao što je rentgen, ne koriste se na trudnicama.

Ipak većina slučajeva dječije leukemije javlja se kod djece koja nemaju genetske poremećaje ili izloženost radijaciji.

Teorija dva faktora

Većina stručnjaka podržava takozvanu teoriju dva faktora, po kojoj se smatra da su neka djeca rođena sa urođenom predispozicijom za razvoj akutne leukemije, kao što je genetska mutacija (prvi faktor)

Ipak smatra se da dijete neće oboljeti dok ne bude izloženo nekom aktivatoru iz njegove okoline (drugi faktor).

Mnogi smatraju da je drugi faktor u vezi sa infekcijom iz djetinjstva

Moguća uloga infekcije

Jedna od teorija smatra da da djeca koja imaju genetske predispozicije za razvoj akutne leukemije, i uz to nisu bila izložena nikakvoj infekciji u ranom djetinjstvu, mogu razviti nedovoljno snažan imuni sistem.

Kada se ovakav imuni sistem prvi put susretne sa infekcijom, on zakaže u odbrani organizma i izaziva mutacije matičnih ćelija koje dovode do leukemije.

Dokazi koji podupiru ovu teoriju pokazali su da je kod djece koja su se družila sa drugom djecom (u vrtićima ili igraonicama), i bila izložena uobičajenim infekcijama primjetni rijeđi slučajevi akutne leukemije nego kod djece koja su izolovana od svojih vršnjaka. Izloženost uobičajenim dječijim infekcijama jača imuni sistem, što olakšava kasnije borbe sa novim infekcijama.

Takođe, ova teorija smatra i da promjena životne sredine (selidba iz jedog u drugi predio) može uticati na razvoj leukemije kod djece koja imaju urođene predispozicije. Ove promjene djecu dovode u kontakt sa novim tipovima infekcija, sa kojima se njihov imuni sistem još nije susreo ni borio. To može izazvati zakazivanje imunog sistema i stvaranje mutacija matičnih ćelija.

Potencijalni aktivatori leukemije kod odraslih

Izloženost benzenu se smatra velikim faktorom rizika za razvoj akutne leukemije kod odraslih. Benzen se nalazi u gorivu za automobile, i koristi se u industriji gume. Takođe se nalazi i u cigaretama, što objašnjava činjenicu da su pušači u tri puta većem riziku od akutne leukemije od nepušača.

Osobe koje su prošle kroz hemoterapiju ili radioterapiju takođe imaju znatno veći rizik od oboljenja od akutne leukemije.

Dijagnoza

Pregled krvi

Kod prvih faza dijagnoze akutne leukemije, specijalista će prvo potražiti fizički vidljive znakove kao što su natečene žlijezde. Uz to tražiće od vas i pregled krvi.

Visok nivo nerazvijenih bijelih krvnih zrnaca u krvi može značiti prisustvo akutne leukemije. Ukoliko test krvi pokaže neuobičajene rezultate, bićete upućeni na dalje pretrage kod hematologa (specijalista za bolesti krvi).

Biopsija koštane srži

Kako bi se potvrdila dijagnoza akutne leukemije, hematolog uzima uzorak koštane srži koje se ispituje pomoću mikroskopa. Ovaj proces naziva se biopsija koštane srži. Procedura se obično izvodi pod lokalnom anestezijom.

Hematolog umrtvi dio kože na zadnjem dijelu kosti kuka, zatim iglom izvuče uzorak koštane srži. Procedura je obično bezbolna, s tim da možete osjetiti nelagodu i imati modricu tokom nekoliko dana nakon biopsije. Traje oko 15 minuta i nakon nje ne morate ostajati u bolnici preko noći.

Koštana srž se nakon toga ispituje na priustvo kancerogenih ćelija. Ukoliko su prisutne, biopsijom se može otkriti i koji tip akutne leukemije je u pitanju.

Dalja testiranja

Postoji nekoliko dodatnih testiranja koji se koriste kako bi se otkrile informacije o razvoju i eventualnom širenju leukemije. Oni ljekarima pomažu i kako bi otkrili načine na koje se bolest može liječiti. Ovi tipovi testiranja su:

Citogenetičko testiranje
Podrazumijeva otkrivanje genetičkog sklopa kancerogenih ćelija. Postoji nekoliko specifičnih genetskih varijacija koje mogu biti prisutne kod leukemije, a njihovo otkrivanje može imati značajan uticaj na tip liječenja.

Biopsija limfne žijezde
Ukoliko vam je dijagnosticirana akutna leukemija moguća je biopsija limfne žlijezde, kako bi se otkrilo koliko se bolest proširila.

CT pregled
Ukoliko imate akutnu leukemiju moguća je kompjuterizovana tomografija (CT) kako bi se otkrilo da li su organi kao što su srce ili pluća zdravi.

Lumbalna punkcija
Ukoliko postoji rizik da se akutna leukemija proširila na nervni sistem, neophodna je lumbalna punkcija. To je testiranje kod kojeg se iglom izvlači uzorak cerebrospinalne tečnosti (tečnost koja okružuje i štiti kičmu). Tečnost se ispituje kako bi se otkrilo da li se leukemija proširila na nervni sistem.

Tretman

S obzirom da je akutna leukemija agresivno oboljenje koje se razvja jako brzo, liječenje obično počinje već nekoliko dana nakon što je uspostavljena dijagnoza.

Plan liječenja

Usljed kompleksne prirode akutne leukemije, oboljenje obično liječ tim stručnjaka koji rade zajedno, i koji se naziva multidiscipinarni tim.

Faze liječenja
Liječenje akutne limfoblastične leukemije sprovodi se u sledećim fazama:

  • Indukcija – cilj inicijalne faze liječenja je uništavanje ćelija leukemije u koštanoj srži, vraćanje krvi u zdrav oblik, i rješavanje simptome koje je leukemija izazvala.
  • Konsolidacija – ova faza ima za cilj uništavanje svih ćelija leukemije koje su prisutne u vašem nervnom sistemu.
  • Održavanje – finalna faza podrazumijeva uzimanje propisane doze hemoterapije kako bi se spriječilo vraćanje leukemije

Pokazalo se da je faza održavanja efektivna samo kod liječenja akutne limfoblastične leukemije, i obično se ne primjenjuje kod liječenja akutne mijeloidne leukemije.

Indukcija

Ova faza liječenja se sprovodi u bolnici, jer će pacijent vjerovatno morati imati redovne transfuzije krvi, pošto njegova krv nema dovoljno zdravih krvnih zrnaca.

Oboljeli su u ovom periodu podložni infekcijama, pa je neophodno da se nalaze u sterilnoj prostoriji, kako bi se njihovo zdravstveno stanje što kvalitetnije pratilo, a eventualne komplikacije na vrijeme izliječile.

Često im se propisuju antibiotici kako bi se spriječile dalje infekcije.

Hemoterapija
Oboljelima se propisuje kombinacija hemoterapijskih lijekova kako bi se uništile ćelije leukemije u koštanoj srži. S obzirom da ova terapija podrazumijeva velik broj lijekova, u venu pored srca se ubacuje cijev kroz koju se daje terapije. Ovo je poznato kao centralna linija, pomoću nje čete izbjeći mnogobrojne bolne injekcije.

Neki od lijekova u sklopu hemoterapije daju se direktno u cerebrospinalnu tekućinu kako bi se uništile ćelije leukemije koje su dospjele u nervni sistem. Ovi lijekovi ubrizgavaju se direktno u kičmu, na sličan način na koji se radi lumbalna punkcija.

Nuspojave prilikom hemoterapije su uobičajene i uključuju:

  • mučninu
  • povraćanje
  • dijareju
  • gubitak apetita
  • rane u usnoj duplji
  • zamor
  • osip na koži
  • neplodnost
  • gubitak kose

Nuspojave nestanu nakon završetka terapije. Kosa obično izraste između tri i šest mjeseci nakon terapije.

Konsolidacija

Leukemija se može vratiti čak i ako samo jedna kancerogena ćelija ostane u vašem tijelu. Cilj ove faze liječenja je uništavanje svih preostalih ćelija leukemije.

Terapija podrazumijeva redovne injekcije hemoterapijskih lijekova. Kod ove faze liječenja ne mora se ostajati u bolnici nakon primanja terapije. Ostanak u bolnici biće neophodan ukoliko se simptomi naglo pogoršaju ili se razvije nova infekcija. Faza konsolidacije traje nekoliko mjeseci.

Održavanje

Ova faza ima za cilj da osigura organizam od povratka leukemije. Podrazumijeva redovno uzimanje hemoterapijskih lijekova, te redovne kontrole koje prate efekat liječenja. Faza održavanja često može trajati i do dvije godine.

Drugi oblici liječenja

Pored gore navedenih oblika liječenja postoje i drugi o kojima se možete posavjetovati sa svojim ljekarom. Među njima najpoznatiji su radioterapija te transplantacija koštane srži i matičnih ćelija.

Radioterapija
Radioterapija podrazumijeva upotrebu velikih doza kontrolisane radijacije kojom se uništavaju kancerogene ćelije. Postoje dva osnovna razloga zbog kojih se radioterapija koristi kod liječenja akutne leukemije:

  • kako bi se liječio napredni oblik ALL leukemije koja se proširila na nervni sistem i/ili mozak
  • kako bi se organizam pripremio za transplantaciju koštane srži

Nuspojave kod oba ova slučaja radioterapije podrayumijevaju:

  • gubitak kose
  • mučninu
  • zamor

Nuspojave bi trebale prestati nakon što se radioterapija završi. Postoji mogućnost da vaša koža u narednih nekoliko mjeseci nakon terapije bude jako osjetljiva na svjetlo. U tom slučaju izbjegavajte sunčanje i izvore vještačkog svjetla kao što su solariji u ovom periodu.

Mali broj pacijenata dobije kataraktu nekoliko godina nakon radioterapije. Katarakta je siva mrena na sočivu (prozirna struktura na prednjem dijelu oka) koja zamućuje vid. Katarakta se obično uspješno uklanja hirurškim zahvatom.

Transplantacija koštane srži ili matičnih ćelija
Ukoliko oboljela osoba ne reaguje na hemoterapiju jedan od mogućih načina liječenja je transplantacija koštane srži ili matičnih ćelija.

Prije same transplantacije pacijent će morati da prođe kroz agresivnu fazu hemoterapije i radioterapije kako bi se uništile sve kancerogene ćelije u organizmu. Ovo stvara veliki pritisak na organizam, može izazvati značajne nuspojave i potencijalne komplikacije.

Transplantacija ima daleko bolje izglede za uspjeh ukoliko je donator osoba koja ima isti tip tkiva kao oboljeli. najbolji kandidat za donatora obično su brat ili sestra sa istim tipom tkiva.

Transplantacije su, zbog mnogobrojnih komplikacija, uglavnom uspješne kod djece i mladih osoba.

Komplikacije

Slabljenje imunog sistema

Ovo je uobičajena komplikacija kod akutne leukemije. Čak i kad se krv vrati u svoje normalno stanje, lijekovi koji se uzimaju tokom terapije često oslabe imuni sistem oboljelih.

Ovo znači da ste u većem riziku od infekcije, kao i da svaka infekcija koja vas zadesi ima veće šanse za dodatne komplikacije. Često se propisuju redovne doze antibiotika, kako bi se spriječile infekcije.

Savjetuje se i izbjegavanje osoba koje imaju infekciju, čak i ako su u pitanju infekcije koje ste nekad preležali. Takođe se savjetuje i izbjegavanje mjesta gdje se nalazi dosta ljudi, te korišćenje javnog prevoza.

Obavijestite vašeg doktora o prvim simptomima koji ukazuju na infekciju, jer će vam biti potrebno blagovremeno liječenje kako bi se izbjegle potencijalne komplikacije.

Simptomi infekcije uključuju:

  • visoku temperaturu (iznad 38 stepeni Celzijusa) i groznice
  • glavobolje
  • bol u mišićima
  • dijareju
  • osjećaj umora

Ukolik ose ukaže potreba za vakcinama, nećete moći da koristite vakcije koje u sebi sadrže dijelove virusa ili bakterija među kojima su:

  • vakcina protiv malih boginja, zaušnjaka i rubeola (MMR vakcina)
  • polio vakcina
  • vakcina protiv tifusa
  • BCG vakcina
  • vakcina protiv žute groznice

Krvarenje

Ukoliko bolujete od akutne leukemije dosta češće ćete krvariti i lakše dobijati modrice zbog nedostatka trombocita u krvi, koji su neophodni za građenje krvnih ugrušaka. Krvarenja osim što su česta i obilnija su nego normalno.

Krvarenja se mogu desiti:

  • unutar lobanje (intrakranijalno krvarenje)
  • u plućima
  • u stomaku

Simptomi intrakranijalnog krvarenja uključuju:

  • jake glavobolje
  • ukočenost vrata
  • povraćanje
  • promjne u mentalne prirode, kao što je zbunjenost

Simptomi krvarenja u plućima uključuju:

  • krv iz nosa i iskašljavanje krvi
  • problem sa disanjem
  • plavičasta boja kože (cijanoza)

Dva najčešća simptoma krvarenja u stomaku su povraćanje krvi veoma tamna (boje uglja) stolica

Bilo koji od ovih oblika krvarenja je hitan slučaj i ukoliko primijetite ove simptome odmah pozovite hitnu pomoć (124).

Neplodnost

Mnogi od lijekova koji se koriste tokom liječenja leukemije mogu izazvati privremeno, ponekad i trajnu, neplodnost.

U posebnu rizičnu grupu spadaju osobe koje su prošle kroz agresivnu fazu hemoterapije i radioterapije, kao dijela pripreme za transplantaciju koštane srži ili matičnih ćelija.

Ukoliko ste u rizičnoj grupi razmislite o mogućim opcijama kao što su čuvanje spermatozoida, ili zamrzavanje embrija koji se mogu nakon terapije vratiti u matericu.

Reproduced with permission from NHS Choices (www.nhs.uk) © Crown Copyright 2011


Podijeli s prijateljima

Vezani sadržaji

BH Zdravlje na facebooku


Komentariši


Vremenska prognoza

Funded by Norwegian Ministry of Foreign Affairs | Implemented by and | In cooperation with Ministry of Health of Tuzla Canton