BHZdravlje

Nema reklama za prikazivanje


Leukemija, hronična mijeloidna

Uvod

Leukemija je rak bijelih krvnih zrnaca. Simptomi uključuju blijedu kožu, zamor, nedostatak vazduha, učestale infekcije u kratkom vremenskom periodu.

Hronična leukemija znači da bolest sporo napreduje tokom više godina, i ne zahtjeva hitno liječenje.

Koštana srž

Sva krvna zrnca u tijelu proizvodi koštana srž. To je spužvasta materija koja se nalazi unutar kostiju. Veoma je značajna jer proizvodi veoma bitne matične ćelije. Značaj matičnih ćelija je velik jer one stvaraju specijalizovane ćelije koji izvršavaju ključne funkcije u organizmu.

Matične ćelije u koštanoj srži proizvode tri važna tipa krvnih zrnaca:

  • crvena krvna zrnca – prenose kiseonik kroz tijelo
  • bijela krvna zrnca – pomažu u borbi protiv infekcija
  • trombocite – pomažu u sprječavanju krvarenja

Obično koštana srž proizvodi matične ćelije koje se razvijaju u krvna zrnca. Kod akutne leukemije srž proizvodi velik broj nerazvijenih krvnih zrnaca, tumorskih ćelija koje se još zovu blaste.

Nerazvijena bijela krvna zrnca veoma brzo počnu da narušavaju ravnotežu normalnih krvnih zrnaca, pa se u tijelu pojavljuje manjak crvenih krvnih zrnaca ili trombocita.

Ovo može izazvati simptome anemije, kao što je zamor, i povećati rizik od intenzivnog krvarenja.

Takođe, ukoliko se bijela krvna zrnca ne razviju u potpunosti onda su manje efikasna u borbi protiv bakterija i virusa, što vas čini podložnim infekcijama.

Tipovi hronične leukemije

Hronična leukemija se klasifikuje po tipu bijelih krvnih zrnaca koji su pogođeni bolešću. Postoje dva osnovna tipa bijelih krvnih zrnaca: limfociti (uglavnom služe za borbu protiv virusnih infekcija) i mijeloidne ćelije (vrše nekoliko funkcija među kojima su borba protiv bakerijskih infekcija, odbrana organizma od parazita i sprječavanje širenja oštećenog tkiva)

Postoje dva osnovna tipa hronične leukemije: hronična limfocitična leukemija – CLL (rak limfocita) i hronična mijeloidna leukemija – CML (rak mijeloidniih ćelija)

Prognoza

Prognoza za CML uveliko zavisi od toga kako će pacijent reagovati na novi lijek koji se koristi u liječenju ove bolesti – imatinib. Smatra se da osobe čiji organizam dobro reaguje na ovaj lijek u prosjeku mogu da žive i do 20 godina nakon dijagnoze.

Upotreba ovog lijeka započela je tokom 2001. godine, tako da tačni podaci o dugoročnom uticaju na životni vijek još nisu precizni.

Postoje pacijenti koji ne reaguju na imatinib. Kod približno 35 posto njih prognozira se do pet godina života nakon dijagnoze.

Simptomi

Postoje tri stadija hronične mijeloidne leukemije. Oni su:

  • Hronični – broj kancerogenih krvnih zrnaca u tijelu je nizak, i simptomi su blagi ili ih nema uopšte
  • Ubrzani – broj kancerogenih krvnih zrnaca počinje ubrzano da raste, simptomi se postepeno pogoršavaju i postajete sve više podložni infekcijama
  • Napredni – broj kancerogenih krvnih zrnaca je opasno visok, simptomi su jako izraženi i veoma ste podložni infekcijama

Simptomi CML tokom hroničnog i ubrzanog stadija uključuju:

  • zamor
  • gubitak apetita
  • gubitak težine
  • pojačano znojenje
  • laka pojava modrica i krvareja
  • noćno znojenje

CML takođe izaziva i oticanje slezene (organ koji pomaže u filtriranju nečistoća u organizmu). Ovo oticanje može dovesti do pojave kvrge na lijevoj strani abdomena koja je obično bolna na dodir. Otečena slezena vrši pritisak na stomak, što može izazvati gubitak apetita ili probleme sa varenjem.

Simptomi CML u naprednom stadiju su dosta primjetniji i stvaraju više poteškoća. Oni uključuju:

  • česte infekcije u kratkom vremenskom roku (zbog nedostatka zdravih bijelih krvnih zrnaca)
  • neobično blijeda koža (usljed nedostatka crvenih krvnih zrnaca)
  • krvarenja iz nosa ili desni, veoma teške i obilne menstruacije (usljed nedostatka trombocita)
  • laka pojava modrica
  • otečeni limfni čvorovi
  • svrabež

Uzroci

Hronična leukemija počinje sa promjenama u strukturi DNK, koja se nalazi u matičnim ćelijama koje proizvode krvna zrnca. Ovaj proces naziva se genetska mutacija. DNK daje ćelijama osnovne instrukcije neophodne za njihov razvoj (kada da rastu, kada da se reprodukuju…).

Mutacija DNK mijenja ove instrukcije, tako da matične ćelije proizvode više bijelih krvnih zrnaca nego što je potrebno. Zrnca se proizvode još dok su nerazvijena potpuno pa nemaju snage da se bore sa infekcijama kao zdrava zrnca.

Broj ovih tumorskih ćelija jako raste, što dovodi do recipročnog smanjenja broja crvenih krvnih zrnaca i trombocita. Ovo smanjenje zdravih krvnih zrnaca izaziva veliki broj simptoma hronične leukemije.

Za sada je nepozanato šta izaziva razvoj ovog oboljenja i mutaciju koja nastaje u matičnim ćelijama. Većina stručnjaka smatra da se aktivatori oboljenja koje se javlja kod djece razlikuju od aktivatora oboljenja koje se javlja kod starijih osoba.

Potencijalni aktivatori hronične leukemije

Aktivatori hronične leukemije i uzročnici mutacije matičnih ćelija za sada su nepoznati. Jedini uzrok za koji je dokazano da izaziva mutaciju je radijacija, ali je potreban značajan nivo radijacije, poput onog koji je zabilježen tokom nuklearne katastrofe u Černobilu.

Benzen
Postoje određeni dokazi koji pokazuju da izlaganje benzenu tokom dugog vremenskog perioda pojačava rizik od hronične mijeloidne leukemije. Benzen se može naći u benzinu i industirji gume.

Benzen se takođe može naći i u cigaretama, ali se smatra da je pušenje veći rizični faktor na pojavu akune leukemije nego hronične.

Uticaj životnog zanimanja
Postoji nekoliko zanimanja koja su povezana sa povećanim rizikom za obolijevanje od hronične leukemije. razlog tome je pretjerana izloženost određenim supstancama, kao što su pesticidi i hemikalije.

Ova zanimanja uključuju:

  • sve vrste poljoprivrednih poslova
  • poslove u industriji gume i proizvodnje plastike
  • krojače
  • čistače
  • radnike na građevini

 

Dijagnoza

Pregled krvi

Najčešći oblik otkrivanja hronične leukemije je pregled krvi, koji se obično radi zbog nekog drugog oboljenja.

Test pokaže visok nivo nerazvijenih bijelih krvnih zrnaca što može značiti prisustvo hronične leukemije. Ukoliko test krvi pokaže neuobičajene rezultate, bićete upućeni na dalje pretrage kod hematologa (specijalista za bolesti krvi).

Biopsija koštane srži

Kako bi se potvrdila dijagnoza hronične leukemije, hematolog uzima uzorak koštane srži koje se ispituje pomoću mikroskopa. Ovaj proces naziva se biopsija koštane srži. Procedura se obično izvodi pod lokalnom anestezijom.

Hematolog umrtvi dio kože na zadnjem dijelu kosti kuka, zatim iglom izvuče uzorak koštane srži. Procedura je obično bezbolna, s tim da možete osjetiti nelagodu i imati modricu tokom nekoliko dana nakon biopsije. Traje oko 15 minuta i nakon nje ne morate ostajati u bolnici preko noći.

Koštana srž se nakon toga ispituje na priustvo kancerogenih ćelija. Ukoliko su prisutne, biopsijom se može otkriti i koji tip hronične leukemije je u pitanju.

Dalja testiranja

Postoji nekoliko dodatnih testiranja koji se koriste kako bi se otkrile informacije o razvoju i eventualnom širenju leukemije. Oni ljekarima pomažu i kako bi otkrili načine na koje se bolest može liječiti. Ovi tipovi testiranja su:

Citogenetičko testiranje
Podrazumijeva otkrivanje genetičkog sklopa kancerogenih ćelija. Postoji nekoliko specifičnih genetskih varijacija koje mogu biti prisutne kod leukemije, a njihovo otkrivanje može imati značajan uticaj na tip liječenja.

Biopsija limfne žijezde
Ukoliko vam je dijagnosticirana hronična leukemija moguća je biopsija limfne žlijezde, kako bi se otkrilo koliko se bolest proširila.

CT pregled
Ukoliko imate hroničnu leukemiju moguća je kompjuterizovana tomografija (CT) kako bi se otkrilo da li su organi kao što su srce ili pluća zdravi.

Tretman

Hronična leukemija je kompelksno oboljenje i zahtijeva tim stručnjaka za uspjesno liječenje. Ovakve grupe doktora nazivaju se  multidisciplinarni tim (MST).

Postoji nekoliko faktora koji se uzimaju u obzir kada se određuje plan individualnog liječenja. Oni uključuju:

  • godine
  • razvoj raka
  • mogući tok širenja
  • eventualne nuspojave određenih vrata liječenja

Liječenje hronične leukemije, dok je bolest u ranoj fazi, zavisi od tipa hronične leukemije koju imate. S druge strane, i hronična mijeloidna, i hronična limfocitična leukemija u naprednoj fazi liječe se manje više na isti način.

Liječenje rane faze

Imatinib
Lijek imatinib je glavni lijek za liječenje hronične mijeloidne leukemije. Obično se propisuje čim se uspostavi dijagnoza jer lijek usprava napredovanje bolesti, i sprječava je da uđe u ubrzani ili naprednu fazu.

Ovaj lijek spada u inhibitore tirosin kinasa (tirosin kinas pomaže stimulaciju rasta kancerogenih ćelija). Ovo smanjuje proizvodnju nezdravih bijelih krvnih zrnaca.

Imatinib se pije kao tableta, a nuspojave su blage i vremenom se ublažavaju. One uključuju:

  • mučninu
  • povraćanje
  • oticanje lica i donjeg dijela nogu
  • grčenje mišića
  • osip
  • dijareju

Alternative imatinibu
Procjenjuje se da 10 – 40 odsto ljudi koji uzimaju imatinib postane imuno na njegovo djelovanje, pa je neophodan alternativan oblik liječenja. Dva nova lijeka koji se mogu koristiti kao alternativa imatinibu su nilotinib i dasatinib. Oba lijeka funkcionišu na sličan način kao imatinib.

Nuspojave nilotiniba uključuju:

  • povraćanje
  • abdominalnu bol
  • bol u kostima i zglobovima
  • suha koža
  • gubitak apetita
  • gubitak kose
  • insomnia
  • noćno znojenje
  • vrtoglavica
  • peckanje i trnjenje

Nuspojave dasatiniba uključuju:

  • dijareju
  • glavobolju
  • osipe, ili crvenu suhu kožu
  • nakupljanje tekućine po tijelu, npr u nogama ili licu
  • zamor
  • zadihanost
  • mučninu
  • bol u kostima i mišićima

Ukoliko nuspojave postanu intenzivne privremeno obustavljanje terapije obično pomaže kako bi se neželjeni efekti ublažili. Terapija se nakon toga može nastaviti, ponekad sa manjom dozom lijeka.

Dasatinib može dovesti do naglog pada broja krvnih zrnaca, što znači da ćete postati podložniji infekcijama, te lakše dobijati modrice i krvariti.

Interferon alfa
Gotovo 30 posto ljudi sa CML ne reaguje na gore spomenute lijekove. U tim slučajevima preporučuju se alternativni lijekovi koji se zovu interferon alfa. Interferon alfa se takođe propisuje ukoliko su vam nuspojave gore spomenutih lijekova prejake.

Interferon alfa djeluje tako što pospješuje imunitet da se napada kancerogene ćelije. Daje se injekcijom.

Najčešće nuspojave podsjećaju na simptome gripe (groznica, hladnoća, te bol u zglobovima i mišićima). Nuspojave se obično jave tri sata nakon primanja injekcije i obično nestaju nakon par sati. Vremenom se ublažavaju a ukoliko postanu pretjerane obavijestite svog doktora, jer postoje lijekovi koji pomažu u sprječavanju ovih nuspojava.

Rijeđe nuspojave uključuju:

  • mučninu
  • povraćanje
  • nagle promjene raspoloženja
  • opadanje kose
  • vrtoglavica
  • trnci na dlanovima i stopalima
  • neplodnost

Osim ovih nuspojava menstrualni ciklus kod žena može biti poremećen, dok je kod muškaraca moguća pojava povećanog broja spermatozoida. Kod većine ljudi neplodnost je privremena, ali u rijetkim slučajevima može biti trajna.

Ukoliko primijetite neke od rijeđih nuspojava obavijestite svog doktora jer je moguća izmjena u doziranju lijeka.

Liječenje napredne CML

Hemoterapija
Nakon što hronična limfocitična leukemija uznapreduje u naprednu fazu, hemoterapija je sledeći korak u liječenju. U početku se koriste hemoterapijske pilule jer imaju slabije nuspojave od injekcija. Ove nuspojave uključuju:

  • zamor
  • osip kože
  • pojačanu podložnost infekcijama

Ukoliko se stanje pogorša prelazi se na hemoterpijske injekcije (intravenozna hemoterapija). Ona izaziva više nuspojava koje imaju i ozbiljnije posljedice po organizam. Ove nuspojave uključuju:

  • mučninu
  • povraćanje
  • zamor
  • gubitak kose
  • neplodnost

Nuspojave obično nestanu nakon što se terapija završi, ali u nekim slučajevima neplodnost može biti trajna.

Transplantacija koštane srži ili matičnih ćelija
Jedini dostupan lijek za hroničnu leukemiju je transplantacija koštane srži ili matičnih ćelija.

Prije same transplantacije pacijent će morati da prođe kroz agresivnu fazu hemoterapije i radioterapije kako bi se uništile sve kancerogene ćelije u organizmu. Ovo stvara veliki pritisak na organizam, može izazvati značajne nuspojave i potencijalne komplikacije.

Transplantacija ima daleko bolje izglede za uspjeh ukoliko je donator osoba koja ima isti tip tkiva kao oboljeli. najbolji kandidat za donatora obično su brat ili sestra sa istim tipom tkiva.

Kod velikog broja slučajeva rizici ove procedure daleko su veći od eventualne koristi. Tako su na primjer šanse da starija osoba sa hroničnom limfoblastičnom leukemijom preživi ovaj zahvat u većini slučajeva približno 20 odsto.

Transplantacije su, zbog mnogobrojnih komplikacija, uglavnom uspješne kod djece i mladih osoba.

Komplikacije

Slabljenje imunog sistema

Ovo je uobičajena komplikacija kod hronične leukemije. Razlozi su ti da nedostatak bijelih krvnih zrnaca čini organizam podložnijim infekcijama, i teže se bori s njima, dok s druge strane velik broj lijekova kojima se liječi leukemija slabe imunitet

Ovo znači da ste u većem riziku od infekcije, kao i da svaka infekcija koja vas zadesi ima veće šanse za dodatne komplikacije. Često se propisuju redovne doze antibiotika, kako bi se spriječile infekcije.

Savjetuje se i izbjegavanje osoba koje imaju infekciju, čak i ako su u pitanju infekcije koje ste nekad preležali. Takođe se savjetuje i izbjegavanje mjesta gdje se nalazi dosta ljudi, te korišćenje javnog prevoza.

Obavijestite vašeg doktora o prvim simptomima koji ukazuju na infekciju, jer će vam biti potrebno blagovremeno liječenje kako bi se izbjegle potencijalne komplikacije.

Simptomi infekcije uključuju:

  • visoku temperaturu (iznad 38 stepeni Celzijusa) i groznice
  • glavobolje
  • bol u mišićima
  • dijareju
  • osjećaj umora

Ukoliko se ukaže potreba za vakcinama, nećete moći da koristite vakcije koje u sebi sadrže dijelove virusa ili bakterija među kojima su:

  • vakcina protiv malih boginja, zaušnjaka i rubeola (MMR vakcina)
  • polio vakcina
  • vakcina protiv tifusa
  • BCG vakcina
  • vakcina protiv žute groznice

 

Neplodnost

Mnogi od lijekova koji se koristi za liječenje hronične leukemije mogu uzrokovati neplodnost. Neplodnost je često privremena, iako u nekim slučajevima, može ostati trajna.

Multidisciplinarni tim će napraviti procjenu o riziku od neplodnosti u specifičnim okolnostima prilikom primanja tretmana.

Moguće je i smanjiti rizik od neplodnosti prije nego što počne liječenje. Na primjer, muškarci mogu imati uzorke sperme sačuvane za umjetnu oplodnju. Isto tako, žene mogu imati oplođene embrije sačuvane.

 


Podijeli s prijateljima

Vezani sadržaji

BH Zdravlje na facebooku


Komentariši


Vremenska prognoza

Funded by Norwegian Ministry of Foreign Affairs | Implemented by and | In cooperation with Ministry of Health of Tuzla Canton